بیماری ام اس چیست ؟
مولتیپل اسکلروزیس (Multiple Sclerosis) یا ام اس نوعی بیماری خود ایمنی در سیستم عصبی مرکزی (CNS) است که با التهاب مزمن، از بین بردن میلین، گلیوز و از دست دادن نورون مشخص میشود. در واقع ام اس، نوعی بیماری دمیلینه کننده است که در آن پوشش عایق سلولهای عصبی مغز و نخاع آسیب میبیند (ماده چربی که رشتههای عصبی را احاطه کرده و عایق بندی میکند) همچنین فیبرهای عصبی و سلولهای ویژه ای که میلین را تولید میکنند از بین میبرد. دمیلینه شدن منجر به کاهش سرعت هدایت عصب و خستگی زودرس عصب میشود.
گلیوز زمانی اتفاق میافتد که نواحی دمیلینه شده فیبروتیک شده و باعث تکثیر بافت نوروگلایال و ایجاد زخم در CNS شود. این آسیب توانایی قسمتهای سیستم عصبی در انتقال سیگنالها را مختل میکند، در نتیجه طیف وسیعی از علائم و نشانهها از جمله مشکلات جسمی، روحی و گاهاً روانپزشکی ایجاد میکند. دوره بیماری ممکن است ماهیتی عود کننده داشته باشد یا پیشرفت کند.
ضایعات در CNS در زمانهای مختلف و در مکانهای مختلف CNS رخ میدهد. به همین دلیل، گاهی گفته میشود که ضایعات مولتیپل اسکلروزیس “در زمان و مکان پخش میشوند”. سیر بالینی بیماری کاملاً متغیر است، از بیماری مزمن پایدار گرفته تا بیماری در حال تکامل سریع و ناتوان کننده. شایعترین شکل بیماری، مولتیپل اسکلروزیس عود کننده-بهبود دهنده است. با این حال، چندین شکل دیگر وجود دارد.
انواع مختلف ام اس (MS)
این بیماری را میتوان به چهار زیر گروه بالینی تقسیم کرد که نحوه پیشرفت بیماری و همچنین مشخصات مربوطه را که برای هر زیرگروه مشهود است.
- الگوی عود کننده-بهبودی: متداول ترین زیرگروه است که 85٪ افراد مبتلا به MS را درگیر میکند و با حملات کوتاه مدت به CNS و به دنبال آن بازگشت کامل یا جزئی به عملکرد طبیعی مشخص میشود
- الگوی پیشرونده اولیه: این بیماری به تدریج و بدون بهبودی پیشرفت میکند، اگرچه ممکن است فلاتهای موقت وجود داشته باشد که در طی آن بیماری پیشرفت نمیکند. نوعی پیشرفت بیماری است که در آن کاهش مداوم عملکرد از ابتدای بیماری تجربه میشود
- الگوی پیشرونده ثانویه: این الگو با عودهای متناوب با بهبودی (الگوی عودکننده-بهبودی) و به دنبال آن پیشرفت تدریجی بیماری آغاز میشود.
- الگوی عودکننده پیشرونده: بیماری به تدریج پیشرفت میکند، اما پیشرفت بیماری همراه با عودهای حاد (یا بدون بهبودی) رخ میدهد.
شیوع
تخمین زده میشود که ۲.۱ میلیون نفر در سطح جهان مبتلا به ام اس هستند . زنان 2 تا 3 برابر بیشتر از مردان به MS مبتلا میشوند، که ممکن است نشان دهنده نقش هورمونها در ابتلا به این بیماری باشد. شیوع بیماری ام اس در 5 دهه گذشته افزایش یافته است. ام اس به ندرت در کودکان و همچنین بزرگسالان بالای 50 سال اتفاق میافتد و بیشتر در سنین 40-20 سالگی مشاهده میشود. خطر تشخیص بیماری ام اس در شخصی که خواهر یا برادر مبتلا به ام اس داشته باشد 3٪، قل غیر همسان 5٪ وقل همسان 25٪ افزایش میابد.
بیماری ام اس میتواند در بسیاری از گروههای قومی رخ دهد، با بیشترین جمعیت قفقازی با نژاد از شمال اروپا و به دنبال آن آفریقایی-آمریکایی، لاتین / اسپانیایی تبار و آسیایی
علت
علت خاص بیماری ام اس ناشناخته است. مشهورترین نظریه این است که مولتیپل اسکلروزیس یک بیماری خود ایمنی است که در حالی که سیستم عصبی محیطی (PNS) در برابر آن در امان است، سیستم عصبی مرکزی (CNS) را ترجیحاً از بین میبرد. دمیلینه شدن علائم مولتیپل اسکلروزیس را ایجاد میکند. این مناطق آسیب دیده اغلب به طور کامل بهبود نمییابند. با گذشت زمان، این مناطق تجمع یافته آسیب میتوانند منجر به ناتوانی شوند.
به نظر میرسد عوامل زیر در ایجاد MS نقش دارند:
- فاکتور ایمونولوژیک: سلولهای ایمنی بدن بدن به CNS حمله میکنند و در نهایت هدایت عصبی را از بین میبرند. محققان توانسته اند سلولهای ایمنی بدن را که به CNS حمله میکنند، علت حمله آنها و برخی از گیرندههای سلولهای حمله کننده که باعث جذب میلین میشوند، شناسایی کنند. سلولهای T (نوعی گلبول سفید در سیستم ایمنی بدن) به نوعی نسبت به پروتئینهای CNS حساس میشوند. وقتی سلولهای T فعال میشوند، از طریق رگهای خونی وارد CNS میشوند و التهاب آسیب زا ایجاد میکنند. این سلولهای T پس از ورود به CNS نه تنها به میلین آسیب میرسانند بلکه مواد شیمیایی ترشح میکنند که به فیبرهای عصبی (آکسونها) آسیب میرساند و سلولهای ایمنی آسیب دیده بیشتری را در محل التهاب استخدام میکند. مشخص نیست که چه عواملی باعث فعال شدن سلولهای T در مبتلایان به ام اس میشود اما فرض بر این است که هر دو عامل ژنتیکی و محیطی مهم هستند
- عامل محیطی: به نظر میرسد بیماری MS در مناطق دورتر از خط استوا در آب و هوای سردتر شیوع بیشتری داشته باشد. برخی شواهد نشان میدهد که ویتامین D ممکن است نقش مهمی داشته باشد در این که افرادی که در آب و هوای گرم تری زندگی میکنند بیشتر در معرض آفتاب قرار میگیرند و بنابراین بدن آنها به طور طبیعی ویتامین D بیشتری تولید میکند. تصور میشود که مقادیر بیشتری ویتامین D که به طور طبیعی تولید میشود ممکن است عملکرد ایمنی بدن را افزایش دهد و بدن را در برابر بیماریهای خود ایمنی محافظت کند
- عامل ژنتیکی: خطر ابتلا به ام اس در شخصی که عضوی از خانواده درجه یک مبتلا به این بیماری دارد افزایش مییابد، با این حال ام اس ارثی محسوب نمیشود. مطالعات نشان داده است که در جمعیتهای با میزان MS بالاتر و همچنین در خانوادههایی که چند عضو مبتلا به MS هستند عوامل ژنتیکی مشابهی وجود دارد.
- عامل عفونی: این احتمال وجود دارد که ویروسها و سایر عوامل عفونی باعث شروع بیماری ام اس شوند. بسیاری از عفونتهای ویروسی و باکتریایی در حال بررسی هستند.
- فاکتور میکروبیوم روده: این فرضیه وجود دارد که میکروبیوتای دستگاه گوارش ممکن است نقش مهمی در پاتوژنز MS داشته باشد. شواهد اخیر نشان میدهد که میکروبیوتای روده یکی از عوامل کلیدی محیط است. طبق “فرضیه بهداشت”، کاهش قرار گرفتن در معرض عفونت در دوران کودکی ممکن است خطر ابتلا به بیماریهای آلرژیک و خودایمنی را افزایش دهد. افزایش یبوست، بیاختیاری مدفوع، افزایش نفوذ پذیری روده و افزایش بیماریهای التهابی روده در بیماران MS و خانوادههای آنها، حاکی از این مسئله است. جالب اینجاست که باکتریهای روده میتوانند بر یکپارچگی سد خونی-مغزی نیز تأثیر بگذارند. با این حال تحقیقات میگوید، با اطمینان نمیتوان گفت که آیا تغییر در میکروبیوتای روده دلیل یا پیامد بیماری ام اس است زیرا بیماران ام اس ماهها تا سالها قبل از شروع بالینی بیماری دارای تغییرات ایمنی و میکروبی هستند. بنابراین تحقیقات بیشتری برای تعیین نقش میکروبیوتای روده و متابولیتهای آنها در حساسیت به MS و محافظت از آن لازم است.
علائم بالینی
مالتیپل اسکلروزیس بسته به محل اعصاب تحت تأثیر با علائم مختلفی بروز میکند. علائم معمولاً به طور ناگهانی و سریع در طی چند دقیقه یا چند ساعت ظاهر میشوند، اما در موارد نادرتر علائم ممکن است موذیانه باشد و توسعه آن از چند هفته تا چند ماه طول بکشد. الگوی علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت خواهد بود. علائم اولیه معمولاً حاد بوده و به دنبال آن یک دوره بهبودی با بهبودی کامل یا جزئی وجود دارد. افزایش علائم میتواند با افزایش دمای بدن اتفاق بیفتد زیرا بسیاری از بیماران ام اس حساسیت به گرما دارند.
سیر کلی و پیش آگهی مولتیپل اسکلروزیس به عواملی نظیر جنسیت فرد، سن، علائم اولیه بیماری و همچنین وقوع مرحله پیش رونده بیماری بستگی دارد.
علائم اولیه:
- پارستزی (اختلال حسی)در یک یا چند اندام، در تنه یا در یک طرف صورت
- اختلالات بینایی مانند دوبینی، آتروفی یک عصب بینایی (اختلالات بینایی معمولا اولین علامت رایج MS است که به طور ناگهانی در یک یا هر دو چشم ظاهر میشود. علائم ممکن است به صورت تاری دید یا دوبینی، درد و مشکل در دیدن در یک یا هر دو چشم مشاهده شود اختلالات بینایی ممکن به دلیل التهاب و خستگی عضلات چشم رخ میدهد)
- خستگی به طور معمول علائم اولیهای است که با ام اس بروز میکند
سایر علائم شایع :
- درد: سردرد، درد مزمن نوروپاتیک، درد اندامها
- علائم شناختی: علائم شناختی خفیف شایع است. بیعلاقگی، قضاوت ضعیف یا بیتوجهی ممکن است رخ دهد.
- علائم عاطفی: اختلالات عاطفی، از جمله ناتوانی عاطفی، سرخوشی، یا به طور معمول افسردگی. افسردگی ممکن است واکنشی باشد یا تا حدی به علت ضایعات مغزی MS باشد
- علائم حرکتی: اسپاستیسیتی، آتاکسی، اختلال در تعادل و راه رفتن.
- گفتار و بلع: دیس آرتریا، دیس فونی، دیسفاژی.
- علائم مثانه / روده: مثانه اسپاستیک یا شل، یبوست، اسهال و بیاختیاری.
- علائم جنسی: ناتوانی جنسی، کاهش میل جنسی، کاهش توانایی دستیابی به ارگاسم.
- مولتیپل اسکلروزیس همچنین میتواند باعث رادیکولوپاتی کمر شود
درگیری سیستمیک
- کاهش شنوایی یکی دیگر از اثرات بیماری ام اس است اما کمتر اتفاق میافتد. مشکلات شنوایی اغلب بدلیل التهاب و تخریب عصب هشتم ( عصب شنوایی) در محل ورود آن به ساقه مغز روی می دهد اگرچه آسیب هر قسمتی از راههای شنوایی در مغز میتواند سبب افت شنوایی شود.
- سیستم تنفسی، کاهش عملکرد عضلات تنفسی به دلیل آسیب عصبی میتواند مشکلات تنفسی ایجاد کند. این عارضه معمولاً در اوایل روند بیماری اتفاق میافتد و با پیشرفت MS بدتر میشود .
- سیستم اسکلتی عضلانی، ضعف عضلانی، بیحسی و سوزن سوزن شدن از علائم رایجی است که به دلیل از بین بردن میلین در ام اس رخ میدهد. این عارضه میتواند منجر به مشکلاتی مانند کاهش هماهنگی چشم و دست، تعادل، راه رفتن و مهارتهای حرکتی خوب شود زیرا مغز در ارسال اطلاعات به اعصاب و عضلات مشکل دارد. با پیشرفت بیماری، این علائم ممکن است بدتر شده و وسایل کمکی را برای راه رفتن و تحرک ضروری سازند. MS همچنین میتواند خطر شکستگی استخوان و پوکی استخوان را به دلیل استفاده از استروئید و عدم تحرک، که باعث کاهش تراکم استخوان میشود، افزایش دهد. مشکلات بلع نیز میتواند به دلیل ضعیف شدن عضلات مسئول بلع به دلیل آسیب عصبی ایجاد شود. مشکلات مربوط به بلع منجر به ورود غذا یا مایعات به داخل ریهها و ایجاد عفونت میشود.
- سیستم خودمختار، هنگام آسیب به اعصابی که عملکرد مثانه و اسفنکتر را کنترل میکنند، ام اس میتواند مثانه را تحت تأثیر قرار دهد. مثانه میتواند “اسپاستیک” شود که در آن قادر به تخلیه ادرار به طور صحیح نیست یا مثانه “شل” که در آن قادر به نگه داشتن ادرار نیست. مشکلات روده عارضه دیگری است که میتواند در بیماران MS ایجاد شود و به عنوان از دست دادن کنترل روده و همچنین یبوست ظاهر میشود. اختلالات جنسی یک اتفاق رایج در افراد مبتلا به ام اس است، که زمانی اتفاق میافتد که اعصاب ارسال کننده اطلاعات به اندامهای جنسی آسیب ببینند. این آسیب میتواند منجر به مشکلاتی در تحریک و ارگاسم شود. اختلالات جنسی همچنین میتواند توسط سایر علائم MS، مانند خستگی، اسپاستیسیته و خلق و خو ایجاد شود.
- پاراپارزی اسپاستیک یک راه رفتن سفت و نامتعادل ایجاد میکند. در موارد پیشرفته، ممکن است بیماران را به صندلی چرخدار محدود کند. اسپاسم خم کننده دردناک در پاسخ به محرکهای حسی (به عنوان مثال، رختخواب) ممکن است دیر اتفاق بیفتد. ضایعات نخاعی مغزی یا گردنی ممکن است منجر به همی پارزی شود که گاهی اوقات این علامت است.
- مخچه،در MS پیشرفته، آتاکسی مخچه به علاوه اسپاستیسیته ممکن است به شدت ناتوان کننده باشد. سایر تظاهرات مخچه ای شامل اختلال گفتار، اسکن گفتار (آهسته آهسته با تمایل به تردید در ابتدای کلمه یا هجا لرزش صحبت) است.
- اختلالات حسی دردناک مختلف (به عنوان مثال، سوزش یا دردهای ناشی از شوک الکتریکی) میتواند خود به خود یا در پاسخ به لمس رخ دهد، به خصوص اگر نخاع تحت تأثیر قرار گرفته باشد. به عنوان مثال علامت لرمیت، دردی مانند شوک الکتریکی است که هنگام خم شدن گردن از ستون فقرات یا پاها تابش میکند.
در مقالههای بعدی بررسی بیشتری روی ام اس (MS) انجام داده ایم.در مقاله دوم پیرامون تشخیص، سبک زندگی و اهداف درمان بیشتر بخوانید. همچنین در مقاله درمان ام اس (MS) و روند بهبودی اثرات بیماری به موضوع درمان پرداختیم.
عکس کاور از : NIH